NCSE: un caso di steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis

Giovane donna (35 anni), ricoverata per l’insorgenza di crisi focali con impaired awareness e secondaria generalizzazione. All’ingresso in reparto presentava RM encefalo nella norma. Durante la degenza ha presentato diverse crisi caratterizzate da arresto del contatto, allucinazioni visive e acustiche con riscontro di punte, punta-onda, sharp-waves in F7-T3; successivamente decadimento cognitivo e stato di male non convulsivo non responsivo ai comuni AEDs. Nuova RM dopo 5 giorni evidenziava lesioni frontali bilateralmente, temporomesiale e insulare sinistra, temporale destra. Gli ematochimici evidenziavano la presenza di anticorpi anti-tireoperossidasi (229U/ml) e anti-tireoglobulina (60U/ml). Il liquor presentava bande oligoclonali; risultava negativo per PCR virali, esami colturali e autoanticorpi comunemente associati ad encefaliti autoimmuni e paraneoplastiche; antienolasi NAE negativi; screening oncologico negativo. Nel sospetto di encefalite autoimmune, è stata impostata terapia corticosteroidea e successivo ciclo di immunoglobuline con remissione della sintomatologia critica, scomparsa delle allucinazioni, completo recupero cognitivo e riduzione delle lesioni alla RM. Lo stato di male non responsivo ai comuni AEDs, la semeiologia delle crisi variabile durante il decorso, l’attività intercritica e critica temporale, il coinvolgimento delle aree temporo-insulari al neuroimaging rappresentano il denominatore comune delle encefaliti autoimmuni responsive alla terapia steroidea e con immunoglobuline. L’encefalopatia di Hashimoto (HE) deve essere sospettata in soggetti che presentino un quadro di epilessia focale ricorrente non responsiva ai comuni AEDs. Escluse altre cause di encefalopatia, la presenza di Ab anti tireoglobulina e tireoperossidai supporta la diagnosi di SREAT (Steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis) in accordo con i criteri diagnostici di Castillo.