INTRODUZIONE. La concordanza tra clinica, studi neurofisiologici e imaging è fondamentale per l’indicazione al trattamento chirurgico dell’epilessia, tuttavia l’assenza di un focolaio all’EEG e alla RM non esclude la possibilità di un trattamento chirurgico. CASO CLINICO. Presentiamo il caso di un paziente di 22 anni affetto da epilessia focale con crisi ipermotorie in sonno esordita all’età di 9 anni con crisi prevalentemente notturne caratterizzate da sensazione dolorosa crampiforme con estensione e irrigidimento del braccio sinistro, automatismi agli arti inferiori e agitazione psicomotoria. La videopolisonnografia notturna evidenziava numerosi episodi critici in sonno REM e NREM di circa 20 secondi senza anomalie EEG intercritiche né immediatamente precedenti l’inizio delle crisi. Nonostante l’assenza di chiare alterazioni focali allo studio RM, considerata la clinica indicativa per una focalità insulare e la farmacoresistenza, il paziente è stato avviato ad un centro di chirurgia dell’epilessia dove è stato eseguito monitoraggio video-stereo-EEG che evidenziava un focus epilettogeno insulo-opercolare destro, per cui il paziente è stato trattato con termocoagulazione e avviato al trattamento chirurgico. Dopo la termocoagulazione il paziente per circa 10 giorni non ha presentato nessun episodio critico ma, in seguito, è andato incontro ad una progressiva, graduale ripresa delle crisi sino alla frequenza pre-impianto. È stato quindi sottoposto ad intervento di cortectomia insulo-perisilviana destra con scomparsa delle crisi. DISCUSSIONE. L’epilessia focale con crisi ipermotorie in sonno (Sleep-related Hypermotor Epilepsy: SHE) è caratterizzata da crisi di breve durata, prevalentemente in sonno, pattern motorio stereotipato e semeiologia ipermotoria. Il focolaio epilettogeno può essere localizzato nel lobo frontale, nel lobo temporale o in regione insulo-opercolare. Circa il 30% di questi pazienti risultano resistenti alla terapia farmacologica con ridotta qualità del sonno e aumentato rischio di Sudden Unexpected Death in Epilepsy (SUDEP). CONCLUSIONI. La chirurgia dell’epilessia fornisce risultati eccellenti nel trattamento della SHE farmacoresistente, sia nel controllo delle crisi che nelle alterazioni del sonno correlate all’epilessia.
Epilessia focale con crisi ipermotorie in sonno e terapia chirurgica:case report
Roberta CoaPrimo
;Monica PulighedduUltimo
2019-01-01
Abstract
INTRODUZIONE. La concordanza tra clinica, studi neurofisiologici e imaging è fondamentale per l’indicazione al trattamento chirurgico dell’epilessia, tuttavia l’assenza di un focolaio all’EEG e alla RM non esclude la possibilità di un trattamento chirurgico. CASO CLINICO. Presentiamo il caso di un paziente di 22 anni affetto da epilessia focale con crisi ipermotorie in sonno esordita all’età di 9 anni con crisi prevalentemente notturne caratterizzate da sensazione dolorosa crampiforme con estensione e irrigidimento del braccio sinistro, automatismi agli arti inferiori e agitazione psicomotoria. La videopolisonnografia notturna evidenziava numerosi episodi critici in sonno REM e NREM di circa 20 secondi senza anomalie EEG intercritiche né immediatamente precedenti l’inizio delle crisi. Nonostante l’assenza di chiare alterazioni focali allo studio RM, considerata la clinica indicativa per una focalità insulare e la farmacoresistenza, il paziente è stato avviato ad un centro di chirurgia dell’epilessia dove è stato eseguito monitoraggio video-stereo-EEG che evidenziava un focus epilettogeno insulo-opercolare destro, per cui il paziente è stato trattato con termocoagulazione e avviato al trattamento chirurgico. Dopo la termocoagulazione il paziente per circa 10 giorni non ha presentato nessun episodio critico ma, in seguito, è andato incontro ad una progressiva, graduale ripresa delle crisi sino alla frequenza pre-impianto. È stato quindi sottoposto ad intervento di cortectomia insulo-perisilviana destra con scomparsa delle crisi. DISCUSSIONE. L’epilessia focale con crisi ipermotorie in sonno (Sleep-related Hypermotor Epilepsy: SHE) è caratterizzata da crisi di breve durata, prevalentemente in sonno, pattern motorio stereotipato e semeiologia ipermotoria. Il focolaio epilettogeno può essere localizzato nel lobo frontale, nel lobo temporale o in regione insulo-opercolare. Circa il 30% di questi pazienti risultano resistenti alla terapia farmacologica con ridotta qualità del sonno e aumentato rischio di Sudden Unexpected Death in Epilepsy (SUDEP). CONCLUSIONI. La chirurgia dell’epilessia fornisce risultati eccellenti nel trattamento della SHE farmacoresistente, sia nel controllo delle crisi che nelle alterazioni del sonno correlate all’epilessia.
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